支气管镜检查作为呼吸系统疾病诊断的常用技术，支气管镜下活检获取标本的诊断阳性率明显高于刷检，随着支气管镜技术的普及，规范的活检技术有效提升了诊断价值，越来越多的患者因此而受益。

但是，有一部分患者经支气管镜黏膜活检有很大风险，是支气管黏膜活检的禁忌症。不久前，西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科就遇到了这样一位患者。

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72岁的蒋大叔，由于发热伴咳嗽、咳痰、痰中带血20天，就诊于西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科，胸部CT示：右肺中叶团片状及结节状密度增高影，右肺下叶部分肺间质增生改变，遂入住呼吸与危重症医学科接受治疗。

入院后，呼吸与危重症医学科副主任陈晖带领团队查房，结合蒋大叔的病史和影像检查讨论后建议其行电子支气管镜检查，以排除患者右肺及支气管恶性病变可能。

支气管镜由呼吸与危重症医学科主治医师李亚明操作。李亚明发现，蒋大叔的左主支气管约5点钟方向有一结节样隆起，表面血供丰富，可见血管搏动，考虑其为支气管Dieulafoy（杜氏）病。

该病属于临床罕见病，目前关于Dieulafoy病的研究集中在消化系统，呼吸科医生对支气管Dieulafoy病尚缺乏足够的认识和重视，极易出现误诊或漏诊，若习惯性给予活检，则可能引起致命性出血，文献中多次报道支气管Dieulafoy病患者活检后出现大咯血甚至死亡病例，需提高警惕。

李亚明有丰富的气管镜诊疗经验、敏锐的疾病感知，日常查阅文献积累抢救案例的习惯也帮助他迅速作出了准确判断，在镜下谨慎操作，吸引、清理干净阻塞左主支气管的黄白色粘痰，确保检查中未损伤及左主支气管结节，继而探查右肺，镜下观察右肺中叶内侧段管腔明显狭窄，遂于该处取样行肺组织活检及支气管黏膜刷检，送结核菌涂片及病理学检查，给予生理盐水灌洗治疗，顺利结束此次支气管镜检查。

术后病理回报，患者右肺中叶病变属炎症改变，排除了恶性肿瘤，经过一段时间的抗感染对症治疗，蒋大叔的咳嗽咳痰症状明显缓解。

接下来，呼吸与危重症医学科团队需要解决的问题，就是在支气管镜检中发现的Dieulafoy病，这个结节病灶会导致反复发作、无诱因的咯血，也有可能自发破裂导致大出血，是隐蔽在支气管里的一枚“定时炸弹”。

因此，经过充分沟通，呼吸与危重症医学科团队又为蒋大叔做了支气管动脉造影及栓塞术，杜绝了血管畸形破裂出血的隐患。术后患者再未咯血，目前已康复出院。

蒋大叔因为右肺感染入院治疗，却意外发现支气管Dieulafoy病，一方面抗感染治疗治愈肺部感染，一方面通过规范诊疗治愈支气管Dieulafoy病，彻底排除了血管自发性破裂导致急性腔道大出血的隐患，可以说是因祸得福。

什么是 Dieulafoy（杜氏）病？

Dieulafoy病，又称恒径动脉畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入黏膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，突出于管腔内，若在外界因素作用下破裂或自发性破裂会导致急性腔道大出血。

发病机制

支气管Dieulafoy病是扩张或畸形的动脉穿行于支气管管壁并紧临支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。异常的血管多来源于支气管动脉，目前发病机制尚不十分清楚，多数学者认为该病是先天性疾病，与支气管动脉或肺动脉先天异常有关；也有人认为是后天获得，与气道慢性炎症或损伤有关，所以高龄与烟草的使用被认为和本病的发生有一定影响。Dieulafoy病变中的异常动脉可来源于肺动脉或支气管动脉。

支气管Dieulafoy病的临床特点

1、多发于成年人，通常患者年龄较大，男性多于女性，右侧多于左侧。

2、表现为反复发作、病因不明的咯血，咯血可在任何时候发生而无诱因，而且病患往往缺乏肺部相关疾病病史。

3、常规胸片、胸部CT检查难以发现。

4、支气管镜检查是发现支气管Dieulafoy病的重要方法。典型的镜下表现为凸向管腔的结节病灶（约68%），多单发，一般长径＜5mm，颜色正常或轻度充血，往往搏动不明显，肉眼观其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黄白色渗出物，易误诊为肿瘤、结核，若呼吸科医生缺乏警惕而习惯性活检往往导致严重后果。

5、确诊手段为支气管动脉造影和手术病理标本。但病理标本较难获得，临床上常通过支气管动脉造影明确诊断，并且大部分患者可以通过支气管动脉栓塞术这种微创的方法获得治疗。

呼吸与危重症医学科支气管镜室目前可以开展硬性支气管镜、气管镜下支架植入、电圈套器、氩气电凝、电刀、液氮冷冻、微波消融、大肺灌洗，以及内科胸腔镜等三、四级手术，为护佑生命健康提供了有力保障。